135，雅家世代遗传病 评论本章节

　　灯光昏暗。

　　楼道上，一个女人站在那里，哆嗦着嘴唇，一步一步移下。

　　脸色苍白，牙齿咬着唇。

　　孟远抬眸，有些讶异，“阿美…………”

　　阿美只是颤抖着身子，跪在刑老的面前，重重地磕下一个响头，面容平静，淡淡地望不见底，“刑老，求你救救我的孩子！”

　　孟远也跪着挪过去，一边磕头一边说，“求你救救我们的孩子！”

　　怒老叹息着，拉着他们一同起来，两个人却执意不肯起来。

　　一个磕着，一个跪着。

　　“阿美，不要自欺欺人了，家族遗传的病因，你让他怎么救！”怒老一声大喝，花白的头发一抖一抖，明知道病因，却还是这般固执，怒老怒了，呼吸厚重，来来回回走着。

　　阿美呆痴了，喃喃着，“对啊，活不过四十的遗传病，怎么就成了我们家的诅咒～”

　　刑老淡淡瞄着，躺在床上的少年，一身白衣，静谧如雪，和墙上挂着的照片中的人物有几分像似，只不过，他却不知道，在那么恶劣的情况下，没有医疗，没有技术，他是怎么成长起来的，

　　他的一生，看似漫不经心，实则是波涛汹涌，靠着顽强的毅力活着，究竟有多辛苦。

　　怒老有些神伤，和刑老一样，眸光微动，“他的病，已经到枯竭的时候了…………可惜了…………”

　　阿美呆呆地，语气几乎低不可闻，“还有多久？”

　　最多

　　一个月……

　　这是最长的期许。

　　孟远战栗着，神情控制不住，却又无可奈何，这种无力感打击着他们身为医生的职责，就算拼尽全力，换来的只不过是一个又一个的离开。

　　是的！

　　雅家，有种特殊的遗传性疾病。

　　进行性肌营养不良！

　　几乎每个雅家的男子都会有这种病，有的幸运的会活到三十几岁，而有的出生不过几天便会夭折。

　　而且，他的特殊性，传男不传女。

　　为此，雅家的女人一向是女强人的存在，作为一代又一代传承了下来，为的只不过是挣开这份束缚。

　　创立雅家的祖先，一生为这个病四处奔波 ，也最终没有过四十，之后，他们家都会有个使命，壮大雅家，对抗这个病症。

　　只不过，多年无果。

　　多半靠毅力。

　　上上一代雅新就是靠着顽强的毅力，活到了二十八岁，专业的修养，高科技的技术，对于这个年龄已然是不错的。

　　后来，他还是承受不住，逐渐衰竭。

　　直至死亡。

　　太过痛疼，对于雅家的女人，是承受不住的生命之轻，她们有时候承受的是别人的十倍，百倍，千倍。

　　为此，雅家的外婆，也就是雅家的执权者，做出了伤人之举，这一切的根源换来的是后续更多的伤痛。

　　——华丽丽的小葵花分界线——

　　百度搜索，不喜勿怪，只是对此病有个大体轮廓。

　　西医学名：进行性肌营养不良

　　所属科室：内科 - 神经内科

　　发病部位：肌肉

　　主要症状：肌无力

　　主要病因：基因缺陷

　　进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同，临床症状出现的早晚不同，可以早至胎儿期，也可以在成年后。从疾病名称就可以知道，肌营养不良的病程一般是进行性加重的，但疾病进展的速度快慢不一。

　　疾病介绍

　　Duche

　　e 肌营养不良又称假肥大型肌营养不良、杜氏肌营养不良，为X连锁隐性遗传的疾病。年发病率约为每3500个活产男婴中有1个。致病基因DMD位于Xp21，男性发病，女性为致病基因携带者。DMD患儿一般3~5岁出现肌无力症状，病情进行性加重，大约12岁左右失去独立行走能力，20岁左右由于肌无力、呼吸衰竭而死亡。

　　Duche

　　e 肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后，比如，正常儿童生后1岁独立行走，患儿可能1岁半~2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。从平卧位起来时，患儿往往先翻身呈俯卧位，先抬头，以双手扶膝盖、大腿，缓慢直起躯干，站立，也就是所谓的Gower征阳性。患儿体检除肌力和肌张力减低外，常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬，缺乏肌肉的弹性，是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织，故称为假性肥大。随病情进展，肌无力症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。（未完待续）